如果說心臟大血管系統(tǒng)是一個家族，那么四根肺靜脈就像是左心房的四個孩子，原本他們起源于左肺和右肺，匯至左心房，肩負(fù)著為生命提供源源不斷的動脈血的特殊使命。但是，由于各種原因有一少部分人的肺靜脈在胎兒時期全部“迷路”了，它們帶著一腔澎湃的動脈血匯至了原本接納靜脈血的右心房，從此改變了心臟的正常血液循環(huán)，影響了心臟的功能，將帶來災(zāi)難性的后果，這種情況被稱為完全性肺靜脈異位引流。近日，襄陽市中心醫(yī)院就接收了一位“完全性肺靜脈異位引流”患者，在該院心胸外科團(tuán)隊(duì)的共同努力下成功實(shí)施手術(shù)，這是該科獨(dú)立完成的全市首例“完全型心上型肺靜脈異位引流”矯治術(shù)。

患者李某年僅28歲，因“勞累后胸悶”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，患者患有先天性心臟病，口唇紫紺，杵狀指明顯，心功能不全，為進(jìn)一步明確診斷來到襄陽市中心醫(yī)院心胸外科就診，心胸外科主任陳家軍接診后結(jié)合患者的癥狀和體征考慮患者是復(fù)雜型的先心病，立即安排相關(guān)檢查，后診斷為完全型心上型肺靜脈異位引流。這一診斷結(jié)果無疑讓人詫異，由于疾病的特殊性，大部分患者在一歲以內(nèi)就會因缺氧死亡，而這位患者能生存到28歲已然是一個奇跡。陳家軍考慮到患者紫紺明顯，如不盡快手術(shù)可能出現(xiàn)不可逆肺動脈高壓而失去手術(shù)機(jī)會，于是他馬上安排患者入院，積極安排了術(shù)前準(zhǔn)備。 

為保證手術(shù)的順利進(jìn)行，陳家軍立即組織全科討論，經(jīng)過反復(fù)的推演，細(xì)節(jié)的強(qiáng)化，確定最佳手術(shù)方案。手術(shù)將患者的肺靜脈共干吻合至左心房，將房間隔缺損進(jìn)行修補(bǔ)，患者術(shù)后吻合口處開口直徑約3cm，吻合口的血液流速0.8m/s，和正常人的肺靜脈流速一樣，患者的紫紺和心功能不全的癥狀立即得到糾正，心臟的畸形也得到根治，術(shù)后當(dāng)天即拔除氣管插管，三天后轉(zhuǎn)回普通病房，術(shù)后恢復(fù)良好出院。

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種嬰幼兒先天性紫紺型心臟病，其發(fā)病率約占先心病 0.7%~1.5%，完全性肺靜脈異位引流特點(diǎn)是全部肺靜脈血因肺靜脈異位均流入右心房，肺血流量顯著增加致肺循環(huán)充血而形成早肺動脈高壓，最終導(dǎo)致心力衰竭。如不采取手術(shù)干預(yù)，約75%-80%的患兒在1歲以內(nèi)死于充血性心力衰竭，因此完全性肺靜脈異位引流患者一旦確診，應(yīng)盡早接受外科手術(shù)治療。

心胸外科 陳亞碩